Čím vyššie, tým horšie

Skleróza

Popísala chorobu v roku 1907, anglický neurológ G. Holmes (1876-1965). CT vyšetrenie znížilo hemisféry cerebellum. Degeneračné procesy sú tiež vyjadrené v malom mozgu, v bielej hmote a jadrovom prístroji. Atrofické zmeny štruktúrne nezrelých látok v mozgu vedú k zhoršeniu problému a rozvoju choroby do chronickej fázy.

U dieťaťa môže dôjsť k cerebrálnej atrofii v dôsledku traumy. Zmeny sú sústredené v parieto-okcipitálnej časti. Symptómy kortikálnej atrofie sa prejavujú v každodennom živote pacienta.

S nádorom malého mozgu sa objavujú skoré príznaky intrakraniálnej hypertenzie. Poruchy funkcie mozočku a môžu byť vrodené v prírode, ktorá sa prejavuje najmä Zeeman syndrómu: ataxia, oneskorený vývoj reči, a následné mozočková dyzartria.

Zjavenie vrodenej hypoplázie cerebellum je tiež syndróm Fan-Coney-Turner. Neskoré cerebelárne atrofie, alebo Tomova syndróm, popísaný v roku 1906 francúzsky neurológ A. Thomas (1867-1963), sa zvyčajne vyskytuje u ľudí nad 50 rokov progresívna atrofia kôry mozočku.

Vykonajte vyšetrenie mozgu na atrofiu

Syndróm Barrakera-Bordasa-Ruiz-Lary sa prejavuje mozgovými poruchami, ktoré vznikajú v súvislosti s rýchlo sa rozvíjajúcou cerebrálnou atrofiou. V patoanatomických štúdiách sa prejavuje výrazné zriedenie miechy v dôsledku atrofických procesov v jeho zadných a postranných kordoch.

V procese starnutia ľudský mozog klesá v hmotnosti a veľkosti a pozoruje sa atrofia mäkkých tkanív. Prírodné procesy spôsobené zmenami v tele, všetky prechádzajú rôznymi spôsobmi. MRI s atrofiou mozgu vám umožňuje určiť rozsah lézie, ako aj identifikovať komorbiditu: Pick a Alzheimerovu chorobu, senilnú demenciu.

Aj keď hlavnou príčinou vývoja atrofie je dedičný a vekový faktor, ochorenie sa môže objaviť z iných dôvodov. V dôsledku toho patológia nie je výlučne ochorením starších osôb. Dá sa pozorovať u detí a v akomkoľvek inom veku. Príznaky atrofie mozgovej kôry v druhom štádiu môžu byť determinované zábudlivosťou pacienta, bezpodmienečná podráždenosť, zmätenosť vedomia. Diagnóza kortikálnej atrofie prvého stupňa znamená, že proces degenerácie sa práve začal.

Typy diagnostikovanej atrofie

Mierna kortikálna mozgová atrofia - vyskytuje sa u starších osôb, najčastejšie vo vekovej skupine 50 rokov a staršej. Atrofia hemisfér mozgovej kôry s poklesom kalibru kortikálnych konvolucií. Poruchy sú spojené s dedičným faktorom a môžu naznačovať vývoj Parkinsonovej choroby, Alzheimerovej choroby atď.

Moderné metódy liečby atrofie mozgu zahŕňajú elimináciu faktora vývoja degeneratívnych procesov. Pri roztrúsenej skleróze je zvyčajne možné okrem cerebellárnej patológie identifikovať aj klinické prejavy lézií a iných štruktúr centrálneho nervového systému, najmä vizuálnych a pyramídových systémov.

Vo fenotype sa vyskytujú príznaky cerebellárneho syndrómu, najmä cerebellar statickej a lokomotorickej ataxie, skandovanie reči, zmeny rukopisu. Je to dôsledok degenerácie jadier mozočku, červených jadier a ich spojov, ako aj kortikálnej subkortikálnej štruktúry. V ďaleko pokročilej fáze ochorenia sú možné epileptické záchvaty a demencie. Zvyčajne je táto choroba sprevádzaná výrazným poklesom pamäte v kombinácii s polyneuropatiou.

V sporadických prípadoch ochorenia sú bežnejšie prejavy akineticko-rigidného syndrómu a progresívnej vegetatívnej nedostatočnosti. V tomto štádiu ochorenia sú pripojené príznaky progresívneho vegetatívneho zlyhania, prejavujú sa znaky akineticko-rigidného syndrómu.

V srdci multi-systémovej atrofie je selektívna degenerácia určitých oblastí prevažne šedej hmoty mozgu s poškodením neurónov a gliových prvkov. Príčiny degeneratívnych prejavov mozgového tkaniva sú dnes ešte neznáme.

A keď je ovplyvnená pologuľka cerebellum, odchýli sa pri chôdzi z určitého smeru smerom k patologickému zameraniu. Obzvlášť výrazná je nestabilita v ohybe

Určenie vývoja difúznej atrofie v počiatočných štádiách je dostatočne problematické. Zadná kortikálna látka - je charakterizovaná ložiskami vo forme plakov, ktoré spôsobujú smrť buniek. Existujú mánia, duševné poruchy vrátane sexuálnych. Hoci neexistuje účinná prevencia a liečba ochorenia, zdravý životný štýl môže prispieť k blahu pacienta. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie pomocou automatizovanej analýzy výsledkov umožňuje identifikovať aj atrofie s minimálnymi javmi.

S rozvojom sú bunky fronto-temporálnych oblastí na obidvoch stranách zničené, čo vedie k strate rozumu, k poruchám správania pacienta. Deštrukcia nervového tkaniva sa pozoruje v celom mozgu. Subatrofia mozgových hemisfér je symptómom senilnej demencie. Malé lézie neovplyvňujú normálnu činnosť človeka a jeho duševné schopnosti.

Subatrofické zmeny v cerebrálnych hemisféroch a mozočku sú zreteľne rozlíšiteľné v MRI. Tomografia pomáha urobiť konečnú diagnózu a vylúčiť zostávajúce neurologické príčiny.

Liečba atrofických zmien mozgu

S pomalou smrťou neurónov (spracovanie, ukladanie, prenos informácií do elektricky excitovateľných buniek) dochádza k vývoju atrofických zmien v mozgu - cerebrálnej atrofii. V tomto prípade je poškodená kôra alebo subkortex mozgu. Táto porucha sa zvyčajne vyskytuje u starších pacientov, pričom väčšina pacientov - žien.

Atrofia sa môže vyskytnúť v priebehu 50-55 rokov a vedie k úplnej demencii. To sa pripisuje zmenšeniu hmotnosti mozgu v dôsledku procesu starnutia. Ale niekedy sa patológia pozoruje v detstve. Dôvody na jeho vzhľad sú veľa. Liečba je zvyčajne predpísaná ako symptomatická, pretože ide o progresívnu a nevyliečiteľnú chorobu.

Druhy patológie

Existuje niekoľko typov atrofie:

  • multisystémové, charakterizované zmenami v cerebellum, mozgovomiechovej tekutine, mozgovom kmeni. Pacient má vegetačné poruchy, erektilnú dysfunkciu, nestabilitu chôdze, náhly nárast tlaku, tremor končatiny. Často sú príznaky patológie falošne zmätené s inými ochoreniami, napríklad s Parkinsonovou chorobou.
  • kortikálnej, spôsobené deštrukciou tkaniva mozgovej kôry v dôsledku zmien súvisiacich s vekom, ktoré sa vyskytujú v neurónoch. Často čelný lalok trpí. Porucha sa prejavuje rastúcou rýchlosťou a v budúcnosti sa rozvinie do senilnej demencie.
  • subatrophy. Je charakterizovaná čiastočnou stratou aktivity jedného miesta alebo celého podielu mozgu. Ak sa proces vyskytol v oddelení frontotemporal, pacient má problémy s počutím, komunikáciou s ľuďmi, s problémami so srdcom.
  • Difúzna atrofia. Spočiatku má symptómy charakteristické pre zmeny cerebellar, ale neskôr sa prejavuje špecifickými znakmi, ktoré diagnostikujú patológiu. Porucha sa zhoršuje porušením cerebrálnej cirkulácie a považuje sa za najnepriaznivejší typ atrofickej transformácie.
  • kortikálnej alebo subkortikálne transformácia je spôsobená trombózou a prítomnosťou aterosklerotických plakov, čo vedie k hladovaniu kyslíka a deštrukcii neurónov v parietálnej a okcipitálnej oblasti mozgu. Podnet na rozvoj patológie je často porušení metabolických procesov, aterosklerózy, skokov krvného tlaku a iných provokačných faktorov.

symptomatológie

Manifestácia ochorenia silne závisí od toho, ktorá oblasť mozgu je ovplyvnená. Cerebelová atrofia subkortikálnych zón má také znaky:

  • Počas transformácie v medulla oblongata, dýchanie je narušené, kardiovaskulárny a tráviaci systém trpí, ochranné protesty sú inhibované.
  • Deštruktívne zmeny v mozočku sú charakterizované znížením svalového tonusu a koordináciou pohybov.
  • Reakcie na stimuly zmiznú v súvislosti so smrťou buniek stredného mozgu.
  • Poškodenie stredného mozgu sa prejavuje zhoršenou termoreguláciou a metabolickou metabolickou nerovnováhou.
  • Atrofia predného mozgu nie je ťažké si všimnúť - všetky druhy reflexných reakcií na podnety sú stratené.

Komplikované poškodenie subkortikálnych buniek mozgového tkaniva a štruktúr ohrozuje stratu schopnosti žiť a smrť v budúcnosti. Takýto stupeň atrofných zmien je zriedkavý, najmä po vážnych poraneniach alebo poškodení veľkých plavidiel.

Atrofia mozgovej kôry je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

  • Ťažkosti s výberom správnych slov na vyjadrenie myšlienok, pocitov.
  • Zníženie schopnosti sebakritiky a pochopenie súčasných udalostí.
  • Ťažká reč.
  • Značné zhoršenie pamäte.
  • Emocionálne poruchy, nervozita.
  • Nedostatok túžby starať sa o ostatných.
  • Znepokojené motorické zručnosti rúk, zmena rukopisu na horšie.
  • Porušenie psychiky.

Pacient postupne stráca schopnosť rozpoznať objekt a pochopiť, čo s ním má robiť. Nie je orientovaný vo vesmíre kvôli poruchám pamäti. Existuje atypický spôsob napodobňovania iných ľudí, pretože človek sa ľahko podnecuje. V budúcnosti sa marasmus vyvíja, charakterizovaný úplným rozpadom osobnosti.

Etapy priebehu ochorenia

Spočiatku pacient vykoná predchádzajúce funkcie bez veľkých ťažkostí, ak nevyžadujú duševné napätie. Najčastejšie príznaky sú:

  • Otočenie hlavy.
  • Útoky bolesti hlavy.
  • Rozptýlenie.
  • Nepozornosť.
  • Depresívny stav.

Takéto príznaky sú často pripísané vaskulárnym poruchám. Ak v tomto štádiu diagnostikuje chorobu a začne kompetentná liečba, pomôže to výrazne spomaliť nekrotický proces.

Postupne pacient oslabuje sebakontrolu, jeho správanie sa stáva divným, koná sa nepríjemne, niekedy dochádza k agresii. Existujú porušenia koordinácie, malé motorické zručnosti trpia. Schopnosť sociálnej adaptácie klesá. Transformácia v mozgu ovplyvňuje povedomie o reči. Reklamácie o ich stave prestávajú, pretože sa vníma a analyzuje tieto udalosti.

Posledná etapa je charakterizovaná najvážnejšou deštrukciou mozgu. Cerebrálna atrofia vedie k demencii. Pacient sa už nemôže samoobsluha, hovoriť, čítať a písať. Zaznamenajú sa duševné poruchy.

dôvody

Celkový obraz vývoja atrofie mozgu ešte nebol stanovený. Ale početné štúdie špecialistov hovoria, že hlavnými príčinami tejto choroby sú genetické patológie. Oveľa menej často sa príznaky transformácie vyvíjajú na pozadí sekundárnych deformácií nervového tkaniva vyvolaných vonkajšími stimulmi.

Vrodené príčiny zahŕňajú:

  • Dedičnosť.
  • Vírusy a infekcie, ktoré postihli dieťa v maternici.
  • Chromozómové mutácie.

Jednou z genetických chorôb postihujúcich mozgovú kôru je ochorenie Pick, ktoré sa vyvinie u dospelých. Toto je zriedkavá progresívna porucha, ktorá poškodzuje čelné a časové laloky. Priemerná dĺžka života po nástupe choroby je 5-6 rokov. Parciálna atrofia tkaniva sa vyskytuje v nasledujúcich prípadoch:

  • Alzheimerovej choroby.
  • Parkinsonizmus syndróm.
  • Huntingtonova choroba.

K získaným dôvodom prinášajú:

  • Zneužívanie alkoholu a drogovej závislosti, spôsobujúce chronickú otravu tela.
  • Neuroinfekcie chronickej a akútnej povahy.
  • Úrazy, otrasy, operácie na mozgu.
  • Hydrocefalus.
  • Renálne zlyhanie.
  • Ischémia.
  • Ateroskleróza.
  • Ionizujúce žiarenie.

Získané príčiny mozgovej atrofie sa považujú za podmienené. U pacientov sa pozorovalo nie viac ako 1 z 20 prípadov. A s vrodenými anomáliami zriedkavo vyvolávajú chorobu.

diagnostika

Choroba je diagnostikovaná inštrumentálnymi metódami:

  • Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie, čo určuje poškodenie mozgových štruktúr. Postup vám umožňuje presne diagnostikovať ochorenie v počiatočných štádiách a sledovať jej priebeh.
  • Počítačová tomografia, umožnenie identifikácie ochorení mozgových ciev, určenie lokalizácie existujúcich novotvarov a iných patológií, ktoré interferujú s normálnym krvným obehom. Najinformatívnejšia je považovaná za multispirálnu tomografiu. V priebehu tohto prieskumu je možné odhaliť aj počiatočnú fázu subatrofie v dôsledku transformácie obrazu problémovej oblasti mozgu vrstvou-vrstvou.

deti

Atrofia mozgu u novorodencov je často spôsobená hydrocefalom. Porucha sa prejavuje zvýšeným množstvom mozgovomiechovej tekutiny, ktorá chráni mozog pred rôznymi zraneniami. Existuje mnoho dôvodov pre tento stav. Často sa choroba vyvíja v maternici kvôli:

  • Infekcia.
  • Vírusov.
  • Znepokojený priebeh tehotenstva.

Niekedy sú provokatéri porodnými traumami s následným mozgovým krvácaním. Taktiež atrofia s vážnymi zmenami v mozgu je spojená s hypoxiou, Rh-konfliktom, genetickými poruchami.

Identifikovať patológiu môže byť ultrazvukové vyšetrenie. Po diagnostikovaní dieťaťa je hospitalizovaná, pretože potrebuje vážnu liečbu, ktorá má vylúčiť príznaky. Na rehabilitáciu bude potrebná veľa času a úsilia, ale v najlepšom prípade dôsledky ovplyvnia duševný a fyzický vývoj dieťaťa. Zložitá deštrukcia mozgových tkanív vedie k smrti.

terapia

Pacienti s atrofiou vyžadujú stálu starostlivosť a pozornosť príbuzných. Liečba choroby pozostáva z prijatia:

  • Antidepresíva.
  • Utišujúce drogy.
  • Ľahké trankvilizéry.
  • Pri ischémii vymenujte nootropiku.
  • Pri ateroskleróze sa používajú statíny.
  • So zvýšenou trombózou - antiagregantmi.
  • Pri hydrocefalii sa liečba uskutočňuje s diuretikami.
  • Na zlepšenie metabolických procesov sa predpisuje liečba vitamínmi.

Taktiež sa používajú lieky na zlepšenie krvného obehu. Stimulujú proces hematopoézy, normalizujú cirkuláciu krvi, zastavujú nekrózu tkanív a poskytujú im kyslík. Pri absencii kontraindikácií je predpísaná masáž, ktorá zlepšuje krvný obeh a psycho-emocionálnu náladu pacienta.

Vzhľadom na to, že u starších ľudí sa atrofia často vyvíja kvôli ateroskleróze a skokom v krvnom tlaku, parametre krvného tlaku a metabolizmu lipidov sa nutne normalizujú. Z antihypertenzívnych liekov používajte inhibítory ACE a antagonisty angiotenzínu.

Pri zjavných príznakoch ochorenia by mal byť pacient v bežných životných podmienkach obklopený pokojnou priaznivou atmosférou. Akákoľvek stresujúca situácia môže zhoršiť stav. Je dôležité zabezpečiť človeku príležitosť zapojiť sa do bežných aktivít, cítiť potrebu v rodine, nezmeniť návyky a existujúci spôsob života. Potrebuje zdravú vyváženú stravu, cvičenie, striedanie s odpočinkom, dodržiavanie režimu dňa.

Prevencia a diéta

Správna nálada, aktívna účasť na rodinnom živote, domáce práce sú pozitívne ovplyvnené stavom pacienta a inhibujú vývoj choroby. Najviac skúsených odborníkov to nakloní. Prispieť k prevencii chorôb:

  • Kategorické odmietnutie zlých návykov.
  • Robiť šport.
  • Správna výživa.
  • Denné monitorovanie krvného tlaku (na tento účel sa používa tonometer a záznamy sú zaznamenané v notebooku).
  • Povinné mentálne zaťaženie (čítanie, riešenie krížoviek).

Diéta zohráva dôležitú úlohu pri udržiavaní mozgu na správnej úrovni. Zlepšenie práce mozgu pomáha:

  • Orechy (vlašské orechy, arašidy, mandle).
  • Ovocie (lepšie čerstvé).
  • Morské plody a ryby.
  • Obilniny, otruby.
  • Výrobky z kyslého mlieka.
  • Zelení.

Je vhodné vylúčiť z ponuky:

Osoba, ktorá našla atrofické zmeny v mozgu, sa nemôže vzdať, keďže vie, že ide o ochorenie, ktoré nie je liečené liekmi. Skôr alebo neskôr sa zhorší. Hlavnou vecou je spomaliť priebeh ochorenia, zaťažiť myseľ a telo, pokúsiť sa užívať život a aktívne sa podieľať na ňom.

Manifestácia cerebelárnej atrofie

Atrofia cerebellum je degeneratívna a postupujúca s časovým ochorením malého mozgu. Vyvíja sa s vaskulárnymi poruchami, niektorými poruchami metabolizmu, infekciami, nádormi nervového systému. Atrofické procesy vedú k narušeniu koordinácie pohybov, reči, paralýzy.

Príčiny atrofie cerebellum

Zníženie hmotnosti cerebellum (cerebellum), jeho degradácia sa vyskytuje na pozadí niektorých porúch v tele. Príčiny vývoja patológie môžu byť poruchy v obehovom systéme, metabolizme a neuroinfekciách. Nasledujúce stavy vedú k tejto neurologickej patológii:

  1. Ateroskleróza krvných ciev.
  2. Hemoragická alebo ischemická mozgová príhoda.
  3. Meningitída, encefalitída v oblasti mozgového kmeňa.
  4. Nádorové ochorenia kmeňa.
  5. Cysty a jazvy po krvácaní.
  6. Vitamín E nedostatok vitamínu.
  7. Angiopatia s cukrovkou.
  8. Tepelné napätie (šok).
  9. Intoxikácia alkoholom, drogami, jedovatými látkami.

Ako sa manifestuje cerebelárny nádor: príznaky, liečba.

Poruchy obehu

Atrofické zmeny sú často spôsobené poruchami toku krvi. Súčasne je zásobovanie cerebellom nervovými bunkami obmedzené, umierajú, čo spôsobuje rôzne poruchy. K porušeniu krvného obehu v hemisférach mozgu dochádza k aterosklerotickým vaskulárnym léziám.

Lúmen tepien sa stáva úzky, stenu stráca elasticita. Takéto cievy sa ľahko upchávajú krvnými zrazeninami, pretože ateroskleróza tiež spôsobuje poškodenie vnútorného obloženia - endotelu. Keď prekrvuje krvný obeh mozočku, jeho bunky podliehajú smrti, čo vedie k poklesu funkčného tkaniva malého mozgu. Tento proces sa často vyskytuje u starších ľudí a ľudí stredného veku s metabolickými ochoreniami.

Prúd krvi mozgového kmeňa a zdvih je vypnutý. Hemoragická mŕtvica je zvyčajne spôsobená vysokým krvným tlakom, ktorý nie je schopný odolávať krehkým mozgovým cievam u staršej osoby. Ischemické krvácanie sa spravidla vyskytuje v dôsledku trombózy.

Cievne poškodenie diabetes môže tiež spôsobiť atrofické procesy nervového tkaniva mozočka. Patológia sa nazýva diabetická capillaropatia. Trombóza a uzatvorenie lumen ciev, ktoré sa vyskytujú pri systémovej vaskulitíde, môžu spôsobiť atrofické procesy. Je to možné pri systémovom lupus erythematosus, antifosfolipidovom syndróme.

Zápalové procesy, intoxikácia a organické patológie

Meningitída, encefalitída v oblasti blízkej malému mozgu vedie k poškodeniu Purkyňových buniek, myelínových vlákien mozgu. Na pozadí septických stavov, neuroinfekcií, dochádza k zápalu.

Tvorba nádorov, cysty a jazvy v oblasti cerebellum môže spôsobiť atrofiu buniek a výskyt mozgových porúch. Je možné vyvinúť atrofické procesy a pri otravách ťažkými kovmi.

Chronický alkoholizmus môže vyvolať patologickú zmenu nervov cerebellum. Niektoré lieky (fenytoín, lítiové prípravky) narušujú funkciu mozočku a prispievajú k jeho atrofii.

príznaky

Hlavnými prejavmi atrofie sú motorické poruchy, pretože cerebellum koordinuje motorické činnosti. Príznaky atrofie zahŕňajú:

  1. Nystagmus (nedobrovoľné pohyby očných bulbov).
  2. Tremor v pokoji alebo pohybe.
  3. Porušenie reči (rytmická skandovaná reč).
  4. Znížený svalový tonus.
  5. Zmena chôdze (ataxia).
  6. Disdiadohokinez.
  7. Dysmetria (problémy s určením vzdialenosti medzi objektom a samotným).
  8. Paralýza - hemiplegia.
  9. Oftalmoplegií.
  10. Poruchy prehĺtania.

Disadiadokokinéza je koordinačná porucha, pri ktorej pacient nie je schopný vykonávať rýchle striedavé pohyby. Dysmetria - strata kontroly nad amplitúdou pohybov pacienta.

Dysartria sa prejavuje v nejasnom vyjadrení slov, nesprávnou konštrukciou fráz, skandálom. Reč je rytmická, zdôrazňuje slová nie sú sémantické, ale zodpovedajú rytmu.

Intenzívny tras je trasenie končatín pri približovaní k cieľu. Posturálny tras - nedobrovoľné vibrácie častí tela pri snahe udržať si pózu. Znížený svalový tonus je spojený s atrofiou nervových vlákien. Ataxia sa prejavuje v chôdzi chôdze. Oftalmoplegia - paralýza očných bulbov.

Boli tiež bolesti hlavy sprevádzané nevoľnosťou a vracaním, zníženými reflexmi, nedobrovoľným vyprázdňovaním močového mechúra a čriev. Často pozorované a duševné poruchy, ktoré sa vyskytujú na pozadí príčiny, ktorá viedla k atrofickým zmenám.

Atrofické zmeny v mozočku často ovplyvňujú iné štruktúry mozgu: nižšie olivy, mostové jadrá. Možný vývoj infekčných procesov na pozadí porúch krvného zásobovania.

Liečba cerebrálnej atrofie

Pri poruchách chôdze, paralýze očných lôpt alebo ich nedobrovoľných pohybov, nestabilita chôdze by mala byť adresovaná neurológovi. Výskum reflexov umožní odhaliť lokalizáciu lézie centrálneho nervového systému. Na detekciu organických patológií je nevyhnutné zobrazenie hlavy magnetickou rezonanciou. Lacnejšie metódy sú ultrazvuk a počítačová tomografia.

Pri atrofii mozočku sú dôsledky nezvratné a nepodliehajú liečbe. Terapia je zameraná len na ich korekciu a prevenciu progresie. Pacienti strácajú svoju schopnosť samoobsluhy a potrebujú pomoc a dostávajú dávky v invalidite.

Všetko o mŕtvici mozočka: príčiny, príznaky, liečba.

Ak je choroba spôsobená porušením krvného obehu alebo metabolizmu, liečba by mala smerovať k ich náprave. Prítomnosť nádorov vyžaduje liečbu cytostatikami, inými chemoterapeutickými liekmi. V mnohých prípadoch je indikovaná ožarovacia terapia alebo operácia.

Pri atrofii malého mozgu zahŕňa liečba rehabilitáciu pacienta, používanie psychotropných liekov na korekciu tremorov: klonazepam a karbamazepín. Na zníženie intenzity trasov používajte váhy pre končatiny.

záver

Pri ochorení, ako je cerebelová atrofia, je prognóza nepriaznivá, keďže už došlo k bunkovej smrti. Treba však zabrániť ďalšej degenerácii nervového tkaniva. Je poskytované zdravotné postihnutie.

Čo je atrofia mozgu a ako ju liečiť?

Atrofia mozgu je proces nekrózy jeho buniek, rovnako ako deštrukcia zlúčenín, ktoré viažu neuróny. Táto patológia môže zahŕňať kortikálne a subkortikálne zóny, čo vedie k úplnému zničeniu osobnosti človeka a znemožneniu jeho následnej rehabilitácie.

Druhy patológie

Existuje niekoľko, v závislosti od lokalizácie a ďalších funkcií.

Atrofia čelných lalokov mozgu

Počiatočné štádiá opísaných patológií sú sprevádzané atrofiou čelných lalokov a množstvom špecifických znakov.

Pickova choroba

Je charakterizovaná narušením integrity neurónov v časovej a čelnej oblasti mozgu. Toto vytvára rozpoznateľný klinický obraz, ktorý je stanovený pomocou inštrumentálnych metód a umožňuje diagnostiku čo najpresnejšie.

Prvými negatívnymi zmenami v Pickovej chorobe je zníženie inteligencie a zhoršenie schopnosti pamätať. Ďalší vývoj choroby vedie k osobnej degradácii (postava sa stáva uhlová, tajomná, odcudzená).

V pohyboch a slovných prejavoch sa pozoruje prestížnosť, jednosladička, neustále opakovanie šablón.

Alzheimerovej choroby

Pre senilnú demenciu Alzheimerovho typu je výskyt porúch osobnosti menej typický, hoci pamäť a myslenie trpia rovnako ako pri Pickovej chorobe.

V prípade oboch patológií sa lézia postupne zaoberá pokrytím celého mozgu.

Atrofia cerebellum mozgu

Je možné, že zameranie dystrofickej lézie bude lokalizované v oblasti mozočku. Zároveň zostávajú neporušené vodivé cesty. Najzreteľnejším príznakom je zmenený svalový tonus a neschopnosť udržiavať rovnováhu a koordinovať polohu tela.

Cerebelová atrofia vedie k strate schopnosti postarať sa o seba. Pohyby strácajú plynulosť a ich dokončenie sprevádza úmyselné (vznikajúce pri vykonávaní účelných akcií), ktoré sa trasú.

Reč je pomalá a skanduje, rukopis - trhavý. Ďalšia atrofia je sprevádzaná závažnejšími a častými záchvatmi bolesti hlavy a závratmi, nevoľnosťou a vracaním, ospalosťou a hluchotou.

Znateľne ležiace vnútrolebečný tlak, často detekovanej ochrnutie jednej z hlavových nervov, čo môže viesť k imobilizáciu očných svalov, nystagmus (mimovoľné rytmické kmity žiakov), enurézy, reflex zmiznutie.

Atrofia látky mozgu

Tento typ ochorenia môže byť dôsledkom veku aj iných deštruktívnych zmien. Ak je jej príčinou fyziologická deštrukcia, farmakoterapia takmer neprináša pozitívne výsledky a môže len spomaliť patologický proces.

V iných prípadoch môže byť deštrukcia mozgových neurónov zastavená elimináciou vonkajšieho faktora alebo choroby, ktorá viedla k atrofii.

Poškodenie látky v kolene mozgu vedie k rozvoju hemiplegie (svalová paralýza na jednej strane tela). Podobný účinok spôsobuje narušenie štruktúry prednej časti zadného pedikúla (zadná oblasť tohto oddelenia je zodpovedná za zachovanie citlivosti).

Pacient nemôže vykonávať cielené akcie a prestáva rozpoznávať objekty. Pri absencii liečby sa objavia poruchy reči, prehĺta funkciu prehĺtania, deteguje sa pyramídová klinika (patologické reflexie orálneho automatizmu, karpálneho, chodidla atď.),

Kortikálna atrofia mozgu

V procese ovplyvňujúcom kôru čelí hlavný lalok hlavne, aj keď nie je vylúčená nekróza tkanív akejkoľvek inej mozgovej oblasti. Zreteľné známky patologického stavu sa odhalili len niekoľko rokov po nástupe jeho vývoja.

S týmto typom ochorenia obyčajne čelia ľudia, ktorí už dosiahli vek 60 rokov. Nedostatok terapeutickej pomoci vyvoláva výskyt senilnej demencie (pozoruje sa, keď sú naraz zasiahnuté dve hemisféry).

Vývoj bipolushárnej kortikálnej atrofie je najčastejšie spôsobený Alzheimerovou chorobou. Avšak s malými zničeniami možno počítať s relatívnou bezpečnosťou duševných schopností človeka.

Kortikálna atrofia sa často pozoruje s discirkulačnou encefalopatiou (pomaly postupujúce porušovanie cerebrálneho obehu rôznych etiológií).

Zničenie kortikálnej látky sa môže vyskytnúť nielen v senilnom, ale aj v mladom veku s prítomnosťou zodpovedajúcej genetickej predispozície.

Multisystémová atrofia mozgu

Syndróm Shay-Dryger (multisystémová atrofia) vedie k strate schopnosti kontrolovať autonómne funkcie tela (hladina krvného tlaku, proces močenia). Medzi ďalšie známky patológie možno poznamenať:

  • Parkinsonov syndróm;
  • hypertenzia;
  • trasenie končatín;
  • nestabilné pri chôdzi, neočakávané pády;
  • problémy s koordináciou;
  • znížená aktivita motora (akinetický-rigidný syndróm).

U mužov môžu byť multisystémové atrofické zmeny plné výskytu erektilnej dysfunkcie. Ďalší vývoj patológie zahŕňa vznik troch nových skupín symptómov:

  • parkinsonizmus (skreslenie rukopisu, nepríjemnosť motora);
  • patológiu močového a močového systému (inkontinencia, impotencia, zápcha atď.);
  • cerebrálna dysfunkcia (závraty, mdloby, poruchy svalovej koordinácie).

Existuje tiež pocit sucha v ústach, problémy s potenie, dvojité videnie, dýchavičnosť a chrápanie.

Difúzna atrofia mozgu

Často sa vyskytuje pod vplyvom infekčných ochorení, toxínov, poranení, patológií vnútorných orgánov, negatívnych vonkajších vplyvov. Difúzne-atrofické zmeny znižujú mozgovú aktivitu, zbavujú osobu kontrolu nad svojim správaním, takže jeho myslenie nie je schopné kritizovať.

Príznaky závisia od lokalizácie lézie, ale najprv sa podobajú tým, ktoré vznikajú pri poškodení kortikálnych štruktúr mozočku.

Atrofia ľavej cerebrálnej hemisféry

Sú sprevádzané patologickými prejavmi reči (až do bodu, keď pacient začne hovoriť samostatne), v kombinácii s afázia typu motora. Pri primárnom poškodení časových oblastí je schopnosť logického myslenia stratiť, prevažuje depresívna nálada.

Z vizuálneho vnímania sa mení: človek prestane vidieť celý obraz ako celok, rozlišuje iba jednotlivé objekty. Tiež ho zbavuje schopnosti čítať, písať, počítať, navigovať v dátach a analyzovať informácie (vrátane prejavu, ktorý sa mu adresuje, čo spôsobuje neprimerané správanie).

To všetko vedie k problémom s pamäťou. Navyše na pravú stranu tela môžu byť poruchy motora.

Zmiešaná atrofia mozgu

V tomto prípade sú ovplyvnené mozgové kôry a subkortikálne oblasti (subkortex). Najčastejšie sa tento typ patológie zistil u starších žien nad 55 rokov, hoci sa môže vyskytnúť aj u novorodencov.

Hlavným dôsledkom a hlavným príznakom zmiešanej atrofie je progresívna demencia, ktorá nevyhnutne ovplyvňuje kvalitu života. Ak bola choroba nadobudnutá v detstve, je s najväčšou pravdepodobnosťou geneticky determinovaná alebo vznikla žiarením.

Patologický stav je sprevádzaný takmer všetkými príznakmi atrofie av konečnom štádiu jeho vývoja osobnosť úplne degraduje.

Atrofia parenchymu mozgu

Je to dôsledok hypoxie (nedostatočné množstvo kyslíka) a nedostatku živín prichádzajúcich do neurónov. To vedie k zvýšeniu hustoty jadra a cytoplazmy buniek, čo vedie k zníženiu ich objemu a spôsobuje vývoj deštruktívnych procesov.

Štruktúra neurónov môže nielen atrofovať, ale aj úplne sa zrúti, a preto bunky jednoducho zmiznú, čo vedie k zníženiu hmotnosti mozgu ako celku.

Môžu sa vyskytnúť aj problémy s citlivosťou jednotlivých častí tela. Parenchymálna atrofia je smrteľná, takže človek môže žiť čo najdlhšie, musí predpísať symptomatické lieky.

Alkoholická atrofia mozgu

Tento orgán je citlivejší ako alkohol, ktorý môže ovplyvniť metabolické procesy vyskytujúce sa v neurónoch, čo spôsobuje závislosť človeka.

Alkoholickej atrofii vždy predchádza eponymná encefalopatia. Deštruktívny účinok liekov obsahujúcich alkohol sa rozširuje na:

  • kortikálne-subkortikálne bunky;
  • vlákna mozgu;
  • ciev (krvácanie, cystické útvary vznikajú v oblasti plexu);
  • vytesňovanie, zvrásnenie neurónových buniek a lýza ich jadier.

Krátko po objavení sa ochorenia (pri absencii liečby drogami a zmenami v životnom štýle) môže atrofia viesť k smrti.

Samostatne vyniká syndróm Makiyafavi-Binyami, ktorý sa vyskytuje, ak sa alkohol často používa vo veľkých množstvách. To vedie k edému corpus callosum, zmiznutiu myelínových puzdier a následnej nekróze nervových buniek v tejto oblasti.

Mozková atrofia u detí

Pravdepodobnosť zistenia patológie u dieťaťa je nízka (oveľa menej ako u dospelých), ale existuje. Je však ťažké diagnostikovať prítomnosť deštruktívnych procesov počas tohto obdobia, pretože príznaky buď úplne chýbajú, alebo čiastočne sa prejavujú a nerobia rodičov veľkú úzkosť.

V tomto prípade lekári hovoria o hraničných alebo subatrofických zmenách. Progresívne ochorenie je skryté, robí dieťa konfliktom, podráždenosťou, stiahnutou a nervóznou. Po zistení duševných porúch sa môže odhaliť kognitívna a fyzická bezmocnosť.

Atrofia mozgu u novorodencov

Pre deti je nebezpečenstvo ochorenia najviac reálne v prítomnosti hydrocefalus (hydrocefalus). Zistite, že počas tehotenstva môže byť pomocou ultrazvuku.

Tiež príčiny atrofie u detí môžu byť:

  • poruchy vnútromaternicovej tvorby centrálneho nervového systému;
  • vývojové chyby;
  • infekčné choroby (herpes a cytomegália), počas gravidity;
  • zranenia pri narodení.

Po narodení tohto dieťaťa je umiestnená na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde je pod stálym dohľadom resuscitátora a neurológom. Kvôli nedostatku spoľahlivého spôsobu liečby je ťažké predpovedať priebeh ďalšieho vývoja dieťaťa a pravdepodobnosť komplikácií.

Stupne choroby

V súlade s rozsahom, v ktorom je proces aktívny a náročný a berúc do úvahy všeobecný klinický obraz, sa rozlišujú dve úrovne vývoja patológie.

Atrofia mozgu 1. stupňa

Prvý stupeň zahŕňa minimálne narušenie funkcií mozgu. Je charakterizovaná prítomnosťou ohniskových príznakov, tj znakov, ktorých vzhľad závisí od oblasti lézie.

Počiatočné štádiá vývoja patológie môžu byť úplne bez symptómov. V tomto prípade sa pacienti často obávajú iných ochorení, ktoré môžu priamo alebo nepriamo ovplyvniť mozog.

Potom sa človek začína pravidelne ochorieť a závratne. Postupom času sa útoky stávajú častými a intenzívnymi.

Ak na začiatku tejto fázy navštívite lekára a dostanete potrebnú lekársku starostlivosť, rozvoj patológie sa výrazne spomalí. V priebehu času sa však musí zmeniť liečba (zvýšenie dávky, používanie iných liekov).

Atrofia mozgu 2. stupňa

V druhom stupni sú zjavné známky ochorenia, ktoré poukazujú na deštrukciu štruktúr mozgu. Pri absencii liečby sa klinický obraz výrazne zhoršuje, čo vedie k porušeniu kognitívnych schopností, zníženiu analytickej schopnosti, vývoju nových zvykov a vzniku ďalších typických symptómov.

Postupne sa takmer všetky akcie spojené s jemnými pohybovými schopnosťami (pohyby prstov) stávajú pre pacienta nedostupné. Celková funkcia motora tiež klesá: chôdza spomaľuje a vo všeobecnosti aj motorická aktivita. Toto je zhoršené nedostatočnou koordináciou v priestore.

Vyskytli sa problémy s samoobslužnými službami: človek zabúda, ako používať diaľkové ovládanie, nemôže pokoriť vlasy a ani si nečistiť zuby. Je zvyk kopírovať akcie a gestá druhých, pretože schopnosť nezávislého myslenia zmizne.

Príčiny atrofie mozgu

Choroba môže byť vyvolaná:

  • vírusové alebo bakteriálne infekcie, ktoré sa vyskytujú počas tehotenstva;
  • chronická anémia;
  • genetické mutácie (kľúčový faktor);
  • ktoré vedú k zníženiu objemu a hmotnosti mozgu;
  • pooperačné zmeny;
  • sprievodné patologické stavy;
  • vystavenie žiareniu;
  • mŕtvice;
  • infekčné choroby mozgu (akútne a chronické typy);
  • nadmerné používanie alkoholu;
  • kraniocerebrálna trauma (TBI).

Symptómy mozgovej atrofie

S vekom sa bunky mozgu (rovnako ako ostatné orgány tela) obnovia ešte horšie, ich poškodenie sa vyčíta. V dôsledku toho sa príznaky atrofie stávajú výraznejšie.

V počiatočných štádiách ochorenia u ľudí je potrebné poznamenať:

  • znížiťschopnosť pracovať;
  • poruchy pamäti a iné kognitívne funkcie (vedie k nemožnosti navigácie vo vesmíre);
  • emocionálna letargia a ľahostajnosť;
  • osobné zmeny;
  • ignorovanie miery morálky ich konania;
  • zníženie slovnej zásoby (ústna a písomná reč sa stáva primitívnou);
  • neproduktívny a nekritický proces myslenia (akcie sú spáchané nepravidelne);
  • zhoršená funkcia motora (rukopis sa zhoršuje);
  • náchylnosť na návrh;
  • neschopnosť rozpoznať a používať objekty;
  • epileptické záchvaty (najmä charakteristické pre lokálne atrofie).

diagnostika

Pri vyšetrovaní mozgu na rýchlu detekciu atrofických ložísk sa používa MRI (magnetická rezonancia). Môžu sa použiť aj tieto diagnostické metódy:

  • Vyšetrenie pacienta a prijatie anamnestických údajov (zo slov pacienta alebo jeho príbuzných je vytvorený obraz vývoja ochorenia);
  • Röntgenové vyšetrenie mozgových štruktúr (umožňuje odhaliť nádorové útvary, cysty, hematómy a atrofické ložiská);
  • kognitívne testy (odhaliť úroveň myslenia a závažnosť stavu pacienta);
  • Dopplerov výskum ciev v oblasti krčka maternice a hlavy.

Neuropatológ využíva získané výsledky na stanovenie presnej diagnózy a určenie priebehu následnej liečby.

terapia

Ak má choroba genetický pôvod, potom sa ho zbaviť je nemožné. Lekári môžu na určitú dobu podporovať prácu systémov a orgánov ľudského tela. Toto stačí na to, aby pacient mohol viesť normálny život.

Atrofie spôsobené zmenami súvisiacimi s vekom vyžadujú povinné lekárske ošetrenie, ktoré pomôže zvládnuť hlavné príznaky. Okrem toho pacient potrebuje starostlivosť a minimálne stresové alebo konfliktné situácie.

Lekári často predpisujú antidepresíva a utišujúce lieky. Je lepšie, ak je pacient denne v obvyklých podmienkach a robí zvyčajné veci. Podpora jeho zdravia môže tiež prispieť k dennému spánku.

Je ťažké bojovať proti ničivým procesom. Vo väčšine prípadov ponúka moderná medicína iba lieky, ktoré stimulujú mozgovú cirkuláciu a metabolizmus, ale nepomôžu úplne vyliečiť. Dá sa odložiť len nevyhnutné zhoršenie stavu. Rovnaký účinok spôsobujú niektoré ľudové prostriedky.

Dnes sa špecialisti pokúšajú liečiť atrofiu kmeňovými bunkami, ktoré sa extrahujú z kostnej drene. Táto metóda sa považuje za pomerne sľubnú, používa sa aj pri problémoch s optickým nervom, oddelení sietnice a iných patológií.

Podľa niektorých pacientov môžu kmeňové bunky dokonca ochrániť človeka pred zdravotným postihnutím. Napriek tomu zatiaľ neexistuje žiadne vedecké potvrdenie.

prevencia

Prevencia mozgovej atrofie maximalizuje trvanie života, oneskoruje nástup patologického procesu. Existuje niekoľko spôsobov, ako to dosiahnuť:

  • včasnej liečbe chronické choroby;
  • pravidelné absolvovanie preventívnych vyšetrení;
  • podpora prijateľnú úroveň fyzickej aktivity;
  • odmietnutie použitie alkoholické nápoje a fajčenie;
  • dodržiavanie zásad zdravé stravovanie;
  • normalizácia cyklu spánok-prebudenie (nedostatok spánku s atrofiami je extrémne nebezpečný);
  • vykonávanie opatrení zameraných na prevenciu aterosklerózy mozgových ciev (udržiavanie normálnej telesnej hmotnosti, liečba endokrinných ochorení, aktivácia metabolických procesov).

Okrem toho musíte sledovať krvný tlak, posilňovať imunitu a vyhnúť sa stresovým situáciám.

výhľad

Bez ohľadu na liečbu a príčiny patológie je ťažké hovoriť o priaznivej prognóze. Atrofia môže ovplyvniť akúkoľvek oblasť mozgu a viesť k nezvratnému poškodeniu motorických, vizuálnych a iných funkcií.

Aj keď v počiatočných štádiách je choroba miestna povaha, neskôr sa generalizuje (takmer celý orgán je atrofovaný). Po dobu 20 rokov sa patológia vyvíja tak, že osoba nadobudne úplnú demenciu.

Smrť mozgových buniek je problém, ktorý je ťažké úplne vyriešiť, pretože tento proces je čiastočne úplne prirodzený a nevyhnutný. Existuje však veľký rozdiel medzi atrofiou mozgu v 70. a 40. rokoch. V druhom prípade je možné posúdiť predčasný začiatok zničenia kortikálnych a subkortikálnych buniek, čo si vyžaduje povinné ošetrenie špecialistov a prechod podporného liečebného postupu.

Cerebelárna ataxia

Cerebelárna ataxia - porušenie koordinácie pohybov rôznych svalov, ktoré je spôsobené patológiou cerebellum. Nespravodlivosť a nemotornosť pohybov môžu byť sprevádzané škandalóznym, náhlym prejavom, porušovaním koordinácie pohybov očí a dysgrafiou.

obsah

tvar

Zameranie sa na oblasť postihnutú cerebellum vyniká:

  • Statická lokomotorická ataxia, ku ktorej dochádza, keď je ovplyvnený mozgový červa. Rozvoj s touto poruchou lézie sa prejavuje hlavne v narušení stability a chôdze.
  • Dynamická ataxia, ku ktorej dochádza, keď sú ovplyvnené cerebelárne hemisféry. Pri takýchto léziách je narušená funkcia vykonávania ľubovoľných pohybov končatín.

V závislosti od priebehu ochorenia sa izoluje cerebelárna ataxia:

  • Akútna ktorá vyvíja náhle v dôsledku infekčných ochorení (roztrúsená encefalomyelitída, encefalitídy), otravy vyplývajúce z použitia lítia alebo antikonvulzívne lieky, s cerebrálna mŕtvica, obštrukčná hydrocefalus.
  • Subakútnej. To nastane, keď sa nachádza v mozočku tumorov pri Wernicke encefalopatia (zvyčajne objavuje v alkoholizmu) s syndrómu Guillain-Barrého, v prípade otravy určitých látok (ortuti, benzén, cytotoxická činidlá, organické rozpúšťadlá a syntetické lepidlo), roztrúsenej sklerózy a vznikajúce v traumatické poškodenie mozgu, subdurálny hematóm. To môže tiež vytvoriť s endokrinnými poruchami, nedostatkom vitamínov a prítomnosti malígneho nádoru procesu lokalizácie extracerebrálnych.
  • Chronicky progresívna, ktorá sa vyvíja v primárnych a sekundárnych cerebelárne degeneráciou. Primárne cerebelárne degenerácie patrí dedičné ataxia (ataxie-Pierre Marie, olivopontocerebelární atrofiu, Friedreichovej ataxie, spinocerebelární ataxia nefridreyhovskaya a kol.), Parkinsonova choroba (mnohopočetné systémové atrofie) a idiopatická cerebelárne degenerácie. Sekundárne cerebelárne degenerácie sa vyvíja v lepku ataxia, paraneoplastický cerebelárne degenerácie, hypotyreóza, chronické črevné ochorenie, ktoré je sprevádzané malabsorpcii vitamínu E, hepatolentikulárna degenerácia, Creutzfeld-Jakobova choroba, kraniovertebrální anomálií, roztrúsená skleróza a nádorov mostomozzhechkovogo uhlom a zadnej jamy lebečnej.

Samostatne sa izoluje paroxyzmálna epizodická ataxia, ktorá sa vyznačuje opakovanými akútnymi epizódami koordinačných porúch.

Príčiny vývoja

Cerebelárna ataxia môže byť:

Dedičná cerebelárna ataxia môže spôsobiť také ochorenia ako:

  • Friedreichovu rodinnú ataxiu. Ide o autozomálne recesívne ochorenie charakterizované degeneratívnym poškodením nervového systému ako dôsledok dedičnej mutácie v proteínom kódujúcom Frataxinovom géne FXN.
  • Zeemanov syndróm, ktorý sa vyskytuje v prípade výskytu anomálií vývoja malého mozgu. Tento syndróm sa vyznačuje kombináciou normálneho počúvania a inteligencie dieťaťa s oneskoreným rozvojom reči a ataxie.
  • Bettenova choroba. Táto zriedkavá choroba sa prejavuje v prvom roku života a je zdedená autozomálne recesívnou cestou. Charakteristické znaky sú porušenie statiky a koordinácie pohybov, nystagmus, porucha koordinácie očí, mierna svalová hypotenzia. Môžu sa vyskytnúť dysplastické príznaky.
  • Spastická ataxia, ktorá sa prenáša autozomálnym dominantným typom a líši sa v debutoch choroby vo veku 3-4 rokov. Toto ochorenie sa vyznačuje dysartriou, tendenóznou hyperreflexiou a zvýšeným tonusom chrbtice. Môže to byť sprevádzané atrofiou optických nervov, degeneráciou sietnice, nystagmom a okulomotorickými poruchami.
  • Feldmanov syndróm, ktorý je zdedený autozomálnym dominantným typom. Cerebelová ataxia s touto pomaly progresívnou chorobou sprevádza skoré šednutie vlasov a úmyselné chvenie. Debutuje v druhej dekáde života.
  • Myoklonus-ataxia (myoklonické cerebelárne dyssynergie Hunt), ktorý je charakterizovaný tým, myoklonus, spočiatku ovplyvňuje ruky, a následne sa stáva generalizované, intenčný tras, nystagmus, dyssynergie, znížený svalový tonus, spevu reč, a ataxia. To je spôsobené degeneráciou kortikálnych a podkôrových štruktúr, mozočku jadier, červených jadier a ich vzájomné prepojenie. Táto vzácna forma sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom a zvyčajne robí jeho debutovať v mladom veku. V dôsledku progresie ochorenia môže dôjsť epileptické záchvaty a demencie.
  • Tomov syndróm alebo oneskorená cerebelárna atrofia, ktorá sa zvyčajne prejavuje po 50 rokoch. Ako výsledok progresívna atrofia kôre mozočku u pacientov s príznakmi cerebelárne syndróm (mozočku statické a pohybového ataxia, spievanie reči, zmeny rukopis). Možný vývoj pyramídovej nedostatočnosti.
  • Rodina tserebelloolivarnaya atrofia (Holmes cerebelárne degenerácia), je znázornené na progresívna atrofie zariadení a červenej jadier a demyelinizácia procesov v hornom ramene mozočku. Sú sprevádzané statickou a dynamickou ataxiou, asynergiou, nystagmom, dysartriou, zníženým svalovým tonusom a svalovou dystóniou, tremorom hlavy a myoklóniou. Intelekt sa vo väčšine prípadov zachováva. Takmer súčasne s nástupom ochorenia sú epileptické záchvaty a EEG odhaľuje paroxyzmálnu dysrytmiu. Typ dedenia nie je nastavený.
  • X-chromozómová ataxia, ktorá sa prenáša cez recesívny typ viazaný na pohlavie. V prevažnej väčšine prípadov sa pozoruje u mužov a prejavuje sa ako pomaly sa rozvíjajúca mozgová nedostatočnosť.
  • Glutenovaya ataxia, ktorá je multifaktoriálnym ochorením a je zdedená autozomálnym dominantným typom. Podľa nedávnych štúdií je ¼ prípadov idiopatickej cerebelárnej ataxie spôsobených precitlivenosťou na glutén (vyskytuje sa u celiakie).
  • Leiden-Westphal syndróm, ktorý sa vyvíja ako parainfekčná komplikácia. Táto akútna cerebelárna ataxia sa vyskytuje u detí 1-2 týždne po infekcii (týfus, chrípka atď.). Choroba je sprevádzaná silnou statickou a dynamickou ataxiou, zámerným tremorom, nystagmom, skandálom, znížením svalového tonusu, asynergiou a hypermetriou. Cerebrospinálna tekutina obsahuje mierne množstvo proteínu, odhaľuje lymfocytovú pleocytózu. Choroba v počiatočnom štádiu môže byť sprevádzaná závratmi, frustráciou vedomia, kŕčmi. Kurz je neškodný.

Príčina získanej cerebellar ataxie môže byť:

  • Alkoholická cerebelárna degenerácia, ktorá sa vyvíja s chronickou intoxikáciou alkoholom. Porážka postihuje hlavne červ mozočku. Je sprevádzaná polyneuropatiou a výrazným poklesom pamäti.
  • Mŕtvica, ktorá je v klinickej praxi najčastejšou príčinou akútnej ataxie. Mŕtvica cerebellum je najčastejšie spôsobená aterosklerotickou oklúziou a srdcovou embóliou.
  • Vírusové infekcie (ovčie kiahne, osýpky, vírus Epstein-Barra, vírusy Coxsackie a ECHO). Obvykle sa vyvíja 2-3 týždne po vírusovej infekcii. Prognóza je priaznivá, vo väčšine prípadov sa pozoruje úplné zotavenie.
  • Bakteriálne infekcie (parainfekčná encefalitída, meningitída). Symptomatická, najmä s tyfusom a maláriou, pripomína syndróm Leiden-Westphal.
  • Intoxikácia (vyskytuje sa pri otravách pesticídmi, ortuťou, olovom atď.).
  • Nedostatok vitamínu B12. Pozorovaná u prísnu vegetariánsku stravu, chronický zápal slinivky brušnej, po žalúdočnej operácii, AIDS, je použitie antacíd a inými liekmi, opakovanej expozícii oxidu dusného a syndrómu Imerslunda-Grosberg.
  • Hypertermia.
  • Roztrúsená skleróza.
  • Kraniocerebrálne poškodenie.
  • Tvorba nádorov. Nádor nemusí byť lokalizované v mozgu - v malígnych nádorov paraneoplastický cerebelárne degenerácie sa môže vyvinúť v rôznych orgánoch, ktoré je sprevádzané cerebelárne ataxia (väčšinou vzniku rakoviny prsníka alebo vaječníkov).
  • Celková intoxikácia, ktorá sa pozoruje pri rakovine priedušiek, pľúc, hrudnej žľazy, vaječníkov a je indikovaná syndrómom Barrakera - Bordasa - Ruis - Lara. S týmto syndrómom je výsledkom rýchlo sa rozvíjajúca cerebelová atrofia.

Príčinou cerebelárnej ataxie u osôb vo veku 40 - 75 rokov môže byť ochorenie typu Marie-Foix-Alaugianina. Toto ochorenie s neznámou etiológiou je spojené s neskorou symetrickou kortikálnou atrofiou cerebellum, ktorá sa prejavuje znížením svalového tonusu a poruchami koordinácie hlavne v nohách.

Okrem toho, cerebelárne ataxia detekované Creutzfeldt-Jakobovej choroby - degeneratívne ochorenie mozgu, ktorá je sporadické (familiárna formy autozomálne dominantné dedičnosti tvoria iba 5-15%), a týka sa skupiny priónových chorôb (spôsobené nahromadením abnormálneho priónový proteínu v mozgu mozog).

Dôvodom záchvatovitá epizodické ataxia môže byť autozomálne dominantné dedičné periodickej ataxia 1. a 2. typu, ochorenia "javorový sirup" Hartnupa ochorení a pyruvátdehydrogenasu deficit.

patogenézy

Mozoček sa nachádza pod tylového laloku mozgovej hemisféry za predĺženej mieche a ponte, je zodpovedná za koordináciu, regulácia svalového tonusu a udržiavanie rovnováhy.

Za normálnych okolností prichádza z miechy do kôry hemisfér mozočka aferentné informáciu signály svalový tonus, držanie tela a končatín, ktoré sú k dispozícii v súčasnej dobe, a informácie, ktoré prichádzajú z motorových centier mozgových hemisfér mozgovej kôry, dáva predstavu o požadovanom finálnom stave.

Cerebelárna kôra porovnáva túto informáciu a výpočet chyby prenáša údaje do motorických centier.

Keď je narušený lézie porovnávacej mozoček aferentných a eferentných informácie, takže sa objavia poruchy koordinácie (najmä chôdzu a iné zložité pohyby vyžadujú koordinovaný svalovú funkciu - agonistami, antagonistami, atď).

príznaky

Cerebelová ataxia sa prejavuje:

  • Porušenie stojaca a chôdze. V postoji pacienta sa šíria nohy široko a snaží sa vyvážiť telo rukami. Chôdza charakterizovaná neistotou, stop široká sú umiestnené na pešiu turistiku, telo nadmerne sa narovnal, ale pacient je stále "hodiť" zo strany na stranu (zvlášť citeľný nestabilitu pri zatáčaní). Keď je postihnutá hemisféra cerebellum, chôdza sa od určitého smeru odchyľuje od patologického zamerania.
  • Porušenie koordinácie v končatinách.
  • Intenzívny tras, ktorý sa rozvíja pri približovaní sa k cieľu (prst na nos, atď.).
  • Scandalizovaná reč (nie je plynulosť, reč sa stáva pomalým a prerušovaným, dôrazom na každú slabiku).
  • Nystagmus.
  • Znížený svalový tonus (najčastejšie postihuje horné končatiny). Existuje zvýšená svalová únava, ale zvyčajne neexistujú žiadne sťažnosti na zníženie svalového tonusu u pacientov.

Okrem týchto klasických symptómov príznaky cerebelárnej ataxie zahŕňajú:

  • Dysmetria (hypo- a hypermetria), ktorá sa prejavuje nadmernou alebo nedostatočnou amplitúdou pohybov;
  • Dyssinergia, ktorá sa prejavuje porušením koordinovanej práce rôznych svalov;
  • disadiokokkóza (prerušila schopnosť rýchleho striedania proti smeru pohybu);
  • posturálny tras (vyvíja sa pri zachovaní držania tela).

Na pozadí únavy sa zvyšuje závažnosť ataktických porúch u pacientov s cerebelárnymi léziami.

V cerebrálnych léziách sa často pozoruje pomalosť myslenia a znížená pozornosť. Najvýraznejšie kognitívne poruchy sa objavujú, keď je ovplyvnený červ mozočka a jeho zadných častí.

Kognitívne syndrómy pri porážke malého mozgu sa prejavujú porušením schopnosti abstraktného myslenia, plánovania a plynulosti prejavu, dysprosia, agrammatizmu a porúch vizuálnych a priestorových funkcií.

Možno vznik emočných a osobnostných porúch (krátkozrakosť, inkontinenčné afektívne reakcie).

diagnostika

Diagnostika je založená na údajoch:

  • Anamnéza (obsahuje informácie o čase nástupu prvých príznakov, dedičnej predispozície a celoživotných ochorení).
  • Všeobecné vyšetrenie, počas ktorého sa posudzuje reflex a svalový tonus, vykonávajú sa koordinačné testy, kontroluje sa zrak a sluch.
  • Laboratórny a inštrumentálny výskum. Zahrňte testy na krv a moč, špicové prepichnutie a analýzu mozgovomiechového moku, EEG, MRI / CT, mozgovej dopplerografie, ultrazvuku a štúdie DNA.

liečba

Liečba cerebelárnej ataxie závisí od povahy príčiny jej výskytu.

Cerebelová ataxia infekčnej a zápalovej genetiky vyžaduje použitie antivírusovej alebo antibakteriálnej liečby.

Pri vaskulárnych poruchách pre normalizáciu krvného obehu je možné použiť angioprotektory, antiagreganty, trombolytiká, vazodilatanciá a antikoagulanciá.

Pri cerebelárnej ataxii s toxickým vznikom sa intenzívna infúzna terapia uskutočňuje v kombinácii s vymenovaním diuretík av ťažkých prípadoch sa používa hemosorpcia.

Pri ataxii dedičnej povahy je liečba zameraná na motorickú a sociálnu rehabilitáciu pacientov (fyzikálna terapia, pracovná terapia a logopéd). Priraďte vitamíny skupiny B, cerebrolyzín, pyracetam, ATP atď.

Na zlepšenie koordinácie svalov sa môže predpísať amantadín, buspirón, gabapentín alebo klonazepam, ale tieto lieky majú nízku účinnosť.